少尿或无尿最能预测抗肾小球基底膜病患者生

抗肾小球基底膜病（抗GBM病）是一种少见但可能致命的自身免疫性疾病，以快速进展的肾小球肾炎为特点。当合并有肺出血时，通常被称作「Good-pasture’s综合征」。

抗GBM病患者发生肾衰竭，肺出血或治疗并发症的死亡风险增加。未经治疗的患者肾功能无法恢复，具有很高的死亡率。血浆置换和糖皮质激素联合环磷酰胺的应用显著改善了疾病结局，但是患者生存和肾脏生存取决于疾病出现时肾衰竭的程度。抗GBM病可以很快进展至终末期肾病，许多患者出现时都已是疾病晚期，因此早期诊断对改善预后至关重要。

抗GBM病的诊断有赖于患者血清中检测到循环抗GBM抗体或肾活检标本中证实IgG沿着毛细血管壁的线样沉积。抗GBM病中肾活检的预后价值还没有被证实。之前的研究聚集于肾小球新月体的程度作为判断肾脏生存率的唯一病理指标。

来自医院的BassamAlchi等人进行的一项回顾性研究，确定了在伴或不伴ANCA的抗GBM病中，患者结局和肾脏结局的临床病理的预测因子。研究还探讨了是否应该在不表现为肺出血的少尿或无尿患者中进行肾活检，因为这些患者肾功能恢复的可能性很小。文章发表于近期的NephrolDialTransplant。

研究者回顾选取了英格兰2家中心超过20年间（年-年）43例诊断为抗GBM病的患者，其中包括9例抗GBM抗体和ANCA双阳性的患者。在27例患者中进行了肾活检，进行了病理的活动性和慢性化损伤评分。

32例患者接受了标准的免疫抑制治疗（血浆置换，剂量滴定的强的松联合口服/或静脉环磷酰胺）。血浆置换每天或隔天进行1次，至少连续5次，直至抗GBM抗体检测不到。11例患者接受了口服低剂量强的松的最小剂量的免疫抑制治疗或不治疗。维持治疗中，8例患者接受骁悉治疗，5例患者接受硫唑嘌呤治疗。

患者根据之前是否存在的合并症分为两个风险组：高危组（有糖尿病，心血管疾病或活动期癌症）和低危组（没有明显的疾病）。

结果发现双抗体阳性的患者较仅仅抗GBM阳性的患者年龄大20多岁（P=0.）。患者和肾脏的1年生存率分别是88%和16%。诊断时少尿或无尿是死亡率最强烈的预测因子。在排除了无尿或少尿的Cox回归模型中，年龄是生存率另一个仅有的独立预测因子。

肺出血和依赖透析并不影响死亡率。43例患者中有35例（81%）在症状出现时即需要透析，包括所有9例双抗体阳性的患者。在这些患者中，只有2例患者（5.7%）在1年时肾功能恢复。

使用logistic回归分析，诊断时无尿或少尿以及新月体的百分比是3个月时不依赖透析的独立的预测因子。但是在肾活检的患者中，出现新月体75%对少尿或无尿在预测透析不依赖中只起到一点作用。组织学急性和慢性指标不能预测肾脏结局。

9例双抗体阳性的患者中有2例患者疾病复发，相比较而言，仅仅抗GBM阳性的患者中无人疾病复发。7例患者接受了肾移植而无疾病复发。

本研究证实少尿或无尿是抗肾小球基底膜病患者生存和肾脏生存最强烈的预测因子，而新月体的比例仅仅只是与抗GBM病中较差肾脏结局有关的一个病理参数，急性和慢性指数不能预测肾脏结局。提示在已有血清学和临床诊断，而没有肺出血的少尿或无尿的抗GBM患者中不必要进行肾活检。

由于联合了高龄和更广泛的肾脏损伤，抗GBM抗体和ANCA双阳性的患者预后较差。在发展为少尿或无尿之前早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

肾内时间

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