Pediatrics小儿乳糜泻疾病管

编译/陈美婷

上期讲到了乳糜泻的检查诊断以及两种重要的肠外表现，骨病和血液系统疾病，本期继续说说其他肠外临床问题的管理。

▼内分泌相关疾病

CD患儿往往伴发内分泌疾病，可能与其HLA易感倾向相关，常见的内分泌疾病包括自身免疫性甲状腺疾病和1型糖尿病（T1DM），但文献也报道过Addison病、甲状旁腺疾病和生长激素缺乏症。

在CD确诊时，T1DM发病率约3~12%，自身免疫性甲状腺疾病则高达7%。北美儿童消化、肝脏营养协会（NASPGHAN）和欧洲儿童消化、肝脏营养协会（ESPGHAN）均推荐自身免疫性甲状腺疾病及T1DM的患儿常规筛查CD，但目前尚缺乏数据支持CD患儿常规筛查上述内分泌疾病。而近期的综述及指南均推荐T1DM、甲状腺疾病、身材矮小及青春期发育迟滞的儿童筛查CD。

▼临床问题1

CD患儿筛查T1DM或糖尿病前期的时候应包含胰岛素自身抗体的检查吗？

数据质量：B，建议等级：强，投票结果：不同意

专家评价：CD患儿的糖尿病风险评估数据尚不足，另外，由于目前无预防性策略，所以糖尿病前期的CD筛查缺乏相关研究。

▼临床问题2

由于CD患者糖尿病风险略有上升，患者应该咨询医生糖尿病的症状与体征吗？

数据质量：D，建议等级：弱，投票结果：大部分同意

专家评价：糖尿病风险的证据尚不足，目前尚无预防发病和降低死亡率的有效临床证据。

▼临床问题3

患儿诊断CD时应该筛查甲状腺疾病吗？

数据质量：B，建议等级：强，投票结果：同意

专家评价：目前指南推荐T1DM和CD的患儿筛查促甲状腺素（TSH）。血清TSH可以准确并有效筛查各种常见形式的甲状腺功能亢进和低下。另外，目前也有可行有效的甲状腺疾病治疗手段。

图1患儿甲状腺检查

▼临床问题4

CD患儿随访时应评估甲状腺疾病吗？

数据质量：B，建议等级：中等，投票结果：一致同意

专家评价：尽管甲状腺疾病是CD患儿常见的共病，但是目前CD患儿中甲状腺疾病的实际发病率尚未明确，故随访时评估甲状腺疾病有助于了解其发病率。

▼临床问题5

CD患儿应查甲状腺自身抗体以筛查甲状腺疾病吗？

数据质量：B，建议等级：强，投票结果：不同意

专家评价：目前甲状腺自身抗体的自然发展史及其和临床疾病发展的关系尚未明确，尚无临床证据支持。

▼CD相关的肝脏疾病

肝脏是CD肠外表现的主要好发部位。CD患儿可并发一系列肝脏疾病，包括转氨酶升高、乳糜性肝炎、自身免疫性肝病等。

▼临床问题6

CD患儿确诊时应该常规行肝功能（包括AST、ALT等）筛查肝脏疾病吗？

图2肝功能检查

数据质量：A，建议等级：中等，投票结果：同意

专家评价：大量研究发现乳糜性肝炎是CD的临床表现之一，而GFD可以治疗肝炎。

▼临床问题7

诊断CD的所有患儿都应常规筛查HBV的免疫状态吗？

数据质量：B，建议等级：中等，投票结果：一致同意

专家评价：近期文献报道治疗前CD患儿中30~70%对乙肝疫苗无应答，若此项结果准确这会是一个严重的公共健康问题。目前仍需要大样本的研究来评估。

▼营养问题

CD患儿的营养问题可归因于疾病发展导致的肠道炎症状态，除GFD外还需要医学营养治疗（medicalnutritionaltherapy,MNT）。而随着GFD的补充，营养状态会随之改变，需要实时评估营养状况。

▼临床问题8

对于3岁以下的孩子，在确诊CD以及随访时，是否需要常规评估体重、身高、BMI或身高体重比？

数据质量：B，证据等级：高，投票结果：同意

专家评价：对于所有孩子，尤其是那些确诊CD的孩子，往往营养状态不太满意，身体测量非常重要。并且需要根据治疗反应调整营养配方确保正常的生长发育。

▼临床问题9

所有已经接受评估和治疗的CD患儿都应该找经验丰富的、了解CD的营养师咨询吗？

数据质量：B，证据等级：高，投票结果：同意

专家评价：CD唯一有效的治疗就是严格GFD及MNT，所以进行患儿营养评估及GFD相关教育的最佳方法就是咨询经验丰富的注册营养师。

图3营养师咨询非常重要

▼临床问题10

在CD确诊时所有病人都应常规筛查锌及其他微量元素（铁除外）吗？

数据质量：C，证据等级：中等，投票结果：不同意

专家评价：目前常规筛查锌等微量元素的证据不足，都是一些小规模的年龄和临床表现差异较大的研究，目前尚待进一步的研究。

▼临床问题11

所有患儿确诊CD时都应该常规补充复方维生素吗？

数据质量：D，证据等级：中等，投票结果：一致同意

专家评价：尽管组内专家都同意在临床实践中应给患儿补充维生素，但目前循证医学证据尚不充分。

▼总结：







































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